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lysosomal+storage+disease

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Cat. No. Product Name Target Research Area Chemical Structure
  • HY-W056439
    N-Boc-3-hydroxy-1,2,3,6-tetrahydropyridine

    		Glycosidase Neurological Disease
    N-Boc-3-hydroxy-1,2,3,6-tetrahydropyridine 可使 β-葡萄糖脑苷脂酶 (β-Glucocerebrosidase) 活性提高 20%。N-Boc-3-hydroxy-1,2,3,6-tetrahydropyridine 可用于溶酶体贮积症和其他蛋白蓄积症的研究。
    N-Boc-3-hydroxy-1,2,3,6-tetrahydropyridine
  • HY-141866
    Acid Ceramidase-IN-1

    		Ceramidase Neurological Disease
    Acid Ceramidase-IN-1 是一种具有口服活性且可渗透血脑屏障的酸性神经酰胺酶 (AC, ASAH-1) 抑制剂 (hAC IC50=0.166 μM)。Acid Ceramidase-IN-1 降低 AC 活性，积累神经酰胺种类 (Cer (d18:0/16:0), Cer (d18:1/16:0))，并减少鞘氨醇水平。Acid Ceramidase-IN-1 可用于研究严重的神经溶酶体贮积症 (LSDs)，如戈谢病 (GD) 和克拉布病 (KD)。
    Acid Ceramidase-IN-1
  • HY-151536
    meso-Benzothiazole-BODIPY 505/515

    		Fluorescent Dye Neurological Disease
    meso-Benzothiazole-BODIPY 505/515 是一种基于硼二吡咯亚甲基 (BODIPY) 的荧光探针，具有良好的粘度响应和聚集诱导发射 (AIE) 特性。meso-Benzothiazole-BODIPY 505/515 可监测细胞黏度变化和自噬。meso-Benzothiazole-BODIPY 505/515 可用于阿尔茨海默病、溶酶体贮积病和神经退行性疾病的研究。
    meso-Benzothiazole-BODIPY 505/515
  • HY-156208
    C2 Adamantanyl galactosylceramide (d18:1/2:0)

    AdaGalCer(d18:1/2:0); Admantanyl galactosylceramide (d18:1/2:0); Admantanyl galCer(d18:1/2:0)

    		 Glycosidase Glucosylceramide Synthase (GCS) Glycosyltransferase Metabolic Disease
    C2 Adamantanyl galactosylceramide (AdaGalCer) (d18:1/2:0) 是一种具有生物活性的鞘脂。C2 Adamantanyl galactosylceramide (d18:1/2:0) 可在体外刺激葡萄糖脑苷脂酶 (glucocerebrosidase) 的活性。C2 Adamantanyl galactosylceramide (d18:1/2:0) 可抑制微粒体乳糖神经酰胺 ( LacCer) 和葡萄糖脑苷脂 (Gb3) 合酶，并抑制细胞硫苷脂的合成。C2 Adamantanyl galactosylceramide (d18:1/2:0) 可降低正常细胞和溶酶体贮积症 (LSD) 细胞中的葡萄糖神经酰胺 (GlcCer) 水平。C2 Adamantanyl galactosylceramide (d18:1/2:0) 可作为 A4GALT 的底物，并能够降低法布里病细胞中的 Gb3 水平，IC50 为 40 μM。
    C2 Adamantanyl galactosylceramide (d18:1/2:0)

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