1. Signaling Pathways
  2. Neuronal Signaling
  3. Huntingtin

Huntingtin 

亨廷顿蛋白 (HTT) 是一种可溶性 3144 个氨基酸 (348 kDa) 蛋白,在中枢神经系统和睾丸中的表达水平最高。亨廷顿蛋白 N 端序列中谷氨酰胺片段 (polyQ) 的异常扩增会导致毁灭性的神经退行性疾病亨廷顿病 (HD)。亚细胞分离和显微镜研究表明,亨廷顿蛋白通过与亨廷顿蛋白相关蛋白 1 (HAP1) 相互作用与囊泡和微管相关,据报道,后者与动力蛋白形成复合物并调节或调控动力蛋白-动力蛋白复合物。有证据表明,亨廷顿蛋白参与了遵循受调节的分泌途径的蛋白质的后高尔基运输。

Huntingtin (HTT) is a soluble 3144 amino acid (348 kDa) protein, with the highest levels of expression being found in the CNS and testes. An abnormal expansion of a glutamine stretch (polyQ) in N-terminal sequence of huntingtin leads to the devastating neurodegenerative disorder Huntington's disease (HD). Subcellular fractionation and microscopic studies have shown that huntingtin is associated with vesicles and microtubules by interacting with huntingtin-associated protein 1 (HAP1), which is reported to form a complex with the dynactin and modulate or regulate the dynein–dynactin complex. There is evidence that huntingtin participates in post-Golgi trafficking of proteins that follow the regulated secretory pathway.

Cat. No. Product Name Effect Purity Chemical Structure
  • HY-143218
    TPE-MI 98.71%
    TPE-MI (Tetraphenylethene maleimide) 是一种硫醇探针,用于测量细胞内未折叠蛋白负荷和蛋白质稳态 (激发波长为 350 nm,发射波长为 470 nm)。TPE-MI 可以报告亨廷顿病诱导多能干细胞模型以及转染突变型亨廷顿外显子 1 的细胞中可见聚集体形成前的蛋白质稳态失衡情况。TPE-MI 还可以检测恶性疟原虫接受双氢青蒿素治疗后的蛋白质损伤情况。
    TPE-MI
  • HY-156650
    Votoplam Modulator 99.51%
    Votoplam (example 37) 是一种 HTT 基因调节剂,IC50 ≤ 0.1 μM。Votoplam 可用于亨廷顿疾病的研究。
    Votoplam
  • HY-132579A
    Tominersen sodium
    Tominersen sodium 是第二代 2′-O-(2-甲氧基乙基) 反义寡核苷酸,靶向亨廷蛋白 (HTT) mRNA,有效抑制 HTT 的合成。Tominersen sodium 能在小鼠中提高存活率并减少脑萎缩。Tominersen sodium 可用于亨廷顿病 (HD) 的研究。
    Tominersen sodium
  • HY-B0248
    Desonide

    地奈德

    Inhibitor 99.64%
    Desonide 是一种非氟化皮质类固醇抗炎剂,能作用于糖皮质激素受体。Desonide 也能与突变亨廷顿蛋白 (mHTT) 特异性结合,降低 mHTT 水平和毒性。Desonide 可用于亨廷顿疾病和特应性皮炎等炎症疾病的研究。
    Desonide
  • HY-136780
    SEN177 Inhibitor 98.76%
    SEN177 是一种口服有效的谷氨酰胺环化酶 (QC) 抑制剂。SEN177 对人谷氨酰胺环化酶 (hQC) 的 Ki 为 20 nM,IC50 为 13 nM。SEN177 能干扰 CD47 与 SIRPα 相互作用,具有抗肿瘤的活性。SEN177 可降低亨廷顿模型中由于 HTT 突变导致的聚集和凋亡 (apoptosis),可用于神经退行性疾病的研究。
    SEN177
  • HY-P10818
    Polyglutamine binding peptide 1 Inhibitor
    Polyglutamine binding peptide 1 (QBP1) 是聚谷氨酰胺 (polyQ) 的肽抑制剂。Polyglutamine binding peptide 1 可在体外抑制 polyQ 蛋白聚集,并在细胞培养中抑制 polyQ 诱导的细胞死亡。
    Polyglutamine binding peptide 1
  • HY-132579
    Tominersen
    Tominersen (RG6042) 是第二代 2′-O-(2-甲氧基乙基) 反义寡核苷酸,靶向亨廷蛋白 (HTT) mRNA,有效抑制 HTT 的合成。Tominersen 能在小鼠中提高存活率并减少脑萎缩。Tominersen 可用于亨廷顿病 (HD) 的研究。
    Tominersen
  • HY-156103
    mHTT-IN-2 Inhibitor 99.35%
    mHTT-IN-2 (compound 27) 是突变亨廷顿蛋白 (mHTT) 的有效抑制剂 (EC50=0.066 μM)。mHTT-IN-2 可减少 HTT RNA 外显子 [49-50] 的规范剪接,是亨廷顿 (HTT) 基因的剪接调节剂。mHTT-IN-2 在人类 HD 干细胞和小鼠 BACHD 模型中表现出体外和体内抑制活性。mHTT-IN-2 可用于 branaplam 相关的周围神经病变的研究。
    mHTT-IN-2
  • HY-150236
    FITC-labeled Tominersen sodium Inhibitor
    FITC-labeled Tominersen (sodium) 是 FITC 标记的 Tominersen。Tominersen (RG6042) 是第二代 2′-O-(2-甲氧基乙基) 反义寡核苷酸,靶向亨廷蛋白 (HTT) mRNA,有效抑制 HTT 的合成。Tominersen 能在小鼠中提高存活率并减少脑萎缩。Tominersen 可用于亨廷顿病 (HD) 的研究。
    FITC-labeled Tominersen sodium
  • HY-132593
    Rovanersen
    Rovanersen (WVE-120101) 是一种反义寡核苷酸,通过特异靶向 huntingtin (HTT) 基因的突变mRNA拷贝,而不影响正常的 HTT 基因的mRNA,从而防止有缺陷的 huntingtin 蛋白的产生。Rovanersen 可用于亨廷顿病的研究。
    Rovanersen
  • HY-132593A
    Rovanersen sodium
    Rovanersen sodium 是一种反义寡核苷酸,通过特异靶向 huntingtin (HTT) 基因的突变 mRNA 拷贝,而不影响正常的 HTT 基因的 mRNA,从而防止有缺陷的 huntingtin 蛋白的产生。Rovanersen sodium 可用于亨廷顿病的研究。
    Rovanersen sodium
  • HY-125172
    PolyQ aggregation inhibitor C2-8 Inhibitor
    PolyQ aggregation inhibitor C2-8 (Polyglutamine Aggregation inhibitor III) 是聚谷氨酰胺 (polyQ) 聚集的抑制剂(重组 HDQ51 和 PC12 细胞中的 IC50s 分别为 25 和 0.05 μM)。它还能抑制从 R6/2 转基因小鼠分离的器官型海马切片培养物中的 polyQ 聚集,并以剂量依赖性方式减少亨廷顿氏病果蝇模型中的神经变性。PolyQ aggregation inhibitor C2-8 (Polyglutamine Aggregation inhibitor III)(100 和 200 mg/kg)可减少亨廷顿氏病 R6/2 转基因小鼠模型中的亨廷顿蛋白聚集体大小、减少神经元萎缩并改善转棒测试中的运动表现。
    PolyQ aggregation inhibitor C2-8
  • HY-150245
    mHTT-IN-1 Inhibitor
    mHTT-IN-1 (Example 1) 是一种强效的突变亨廷顿蛋白 (mHTT) 抑制剂。mHTT 具有毒性,是引起遗传性常染色体显性神经退行性疾病,亨廷顿氏病 (HD) 发病的主要原因。mHTT-IN-1 可还原 mHTT,EC50 为 0.46 nM。
    mHTT-IN-1
  • HY-B0248R
    Desonide (Standard)

    地奈德(Standard)

    Inhibitor
    Desonide (Standard)是 Desonide 的分析标准品。本产品用于研究及分析应用。Desonide 是一种非氟化皮质类固醇抗炎剂,能作用于糖皮质激素受体。Desonide 也能与突变亨廷顿蛋白 (mHTT) 特异性结合,降低 mHTT 水平和毒性。Desonide 可用于亨廷顿疾病和特应性皮炎等炎症疾病的研究。
    Desonide (Standard)
目录号 产品名 / 同用名 应用 反应物种