2. Cell Cycle/DNA Damage Metabolic Enzyme/Protease
  3. DNA/RNA Synthesis Oxidative Phosphorylation Mitochondrial Metabolism
  4. PZL-A

PZL-A 是线粒体 DNA (mtDNA) 合成激活剂。PZL-A 可恢复突变型聚合酶 γ (POLγ) 的野生型活性，对 A467T 和 G848S 的 AC50 分别为 160 nM 和 20 nM。PZL-A 可激活细胞内的 mtDNA 合成，增强氧化磷酸化机制的生物合成和细胞呼吸作用。PZL-A 有望缓解 POLG 和其他与线粒体 DNA 缺失相关的严重疾病。

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PZL-A Chemical Structure

PZL-A Chemical Structure

CAS No. : 3068830-89-4

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PZL-A 相关抗体

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生物活性

PZL-A is a activator of mitochondrial DNA (mtDNA) synthesis. PZL-A restores wild-type-like activity to mutant forms of polymerase γ (POLγ) with AC50 s of 160 and 20 nM for A467T and G848S. PZL-A activates mtDNA synthesis in cells, enhancing biogenesis of the oxidative phosphorylation machinery and cellular respiration. PZL-A is promising for relieving POLG disease and other severe conditions linked to depletion of mtDNA[1].

体外研究
(In Vitro)

PZL-A (0-100 μM，10 分钟) 剂量依赖性地激活突变体 (R232H、A467T、G848S 和 W748S) (AC50: 20-200 nM)，稳定与模板的相互作用，并直接与 POLγ 全酶相互作用，同时提高折叠温度[1]。
PZL-A (1 μM，0-15 分钟) 刺激 DNA 合成并提高突变体 (R232H、A467T、G848S 和 W748S) 的 dNTP 掺入速率，且在较宽的 dNTP 浓度范围内 (0.08-10 µM) 对核酸外切酶活性无影响[1]。
PZL-A 以 C 形方向与 POLγA 和 POLγB 之间的疏水口袋结合，该位点通常不受大多数致病突变的影响[1]。
PZL-A (10 μM，7.5-60 分钟) 具有显著的刺激作用，可促进 DNA 合成更长的双链 DNA (dsDNA) 产物[1]。
PZL-A (1-3 μM，7-14 天) 可强烈刺激 A467T/G848S 和 W748S/R232H 突变型成纤维细胞以及静止型成纤维细胞中 mtDNA 的再生率， 且具有良好的耐受性[1]。
PZL-A (0.00001-10 μM，5-10 天) 剂量依赖性地刺激全长 mtDNA 再生，并提高 A467T/G848S 和W748S/R232H 突变型成纤维细胞中的 7S DNA水平[1]。
PZL-A (0.02-1 μM，7-10 天) 可提高 A467T/G848S 和 W748S/R232H 突变型成纤维细胞和 G848S/G848S 突变型神经元干细胞中的 mtDNA 水平并改善 OXPHOS 活性[1]。

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PZL-A 相关抗体:
分子量

368.82

Formula

C19H17ClN4O2
CAS 号
运输条件

Room temperature in continental US; may vary elsewhere.
储存方式

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纯度 & 产品资料
参考文献

PZL-A 相关分类

  • 摩尔计算器

  • 稀释计算器

The molarity calculator equation

Mass (g) = Concentration (mol/L) × Volume (L) × Molecular Weight (g/mol)

质量   浓度   体积   分子量 *
= × ×

The dilution calculator equation

Concentration (start) × Volume (start) = Concentration (final) × Volume (final)

This equation is commonly abbreviated as: C1V1 = C2V2

浓度 (start) × 体积 (start) = 浓度 (final) × 体积 (final)
× = ×
C1   V1   C2   V2
Help & FAQs
  • Do most proteins show cross-species activity?

    Species cross-reactivity must be investigated individually for each product. Many human cytokines will produce a nice response in mouse cell lines, and many mouse proteins will show activity on human cells. Other proteins may have a lower specific activity when used in the opposite species.

Keywords:

PZL-A3068830-89-4DNA/RNA SynthesisOxidative PhosphorylationMitochondrial MetabolismMitochondrial DNA (mtDNA)Small-molecule activatorPOLγPOLG diseaseNeuronal stem cells (NSCs)Primary skin fibroblastsInhibitorinhibitorinhibit

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PZL-A
目录号：
HY-174216
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