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lysosomal disorders

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抑制剂 & 激动剂

1

荧光染料

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生化试剂

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天然产物

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同位素标记物

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Cat. No. Product Name Target Research Area Chemical Structure
  • HY-131703
    UGT8-IN-1
    1 篇文献验证

    		 UGT Metabolic Disease
    UGT8-IN-1 是能透过血脑屏障的、具有口服活性的神经酰胺半乳糖转移酶 (UGT8) 的抑制剂，可用于溶酶体储存障碍的研究。
    UGT8-IN-1
  • HY-D1632
    4-MU-α-GlcNS sodium

    		Fluorescent Dye Others
    4-MU-α-GlcNS sodium 是肝素磺化酶的荧光底物，经脱硫生成 4-MU-α-GlcNH2。4-MU-α-GlcNH2 通过 α- 氨基葡萄糖苷酶催化释放 4-甲基伞形花酮 (4-MU，荧光产物)，最大发射波长为 445-454nm。4-MU-α-GlcNS sodium 可用于与 IIIA 粘菌孢子虫或溶酶体疾病相关的肝素氨基酶缺陷病的研究。
    4-MU-α-GlcNS sodium
  • HY-151240
    Galactosylceramide

    		Endogenous Metabolite Neurological Disease
    Galactosylceramide (GalC) 是一种半乳糖神经酰胺，与许多生理和病理现象有关。例如重要的溶酶体贮积症如戈谢病 (GD) 和神经退行性疾病的特征是 GlcCer 积累。
    Galactosylceramide
  • HY-153830
    LacCer (d18:1/16:0)

    C16 Lactosylceramide (d18:1/16:0)

    		 Endogenous Metabolite Neurological Disease Metabolic Disease
    LacCer (d18:1/16:0) (C16 Lactosylceramide (d18:1/16:0)) 是一种内源性生物活性鞘糖脂，可与 Lyn 激酶和抑制性 G 蛋白偶联受体 (GPCRs) 的 αi 亚单位形成膜微区。LacCer (d18:1/16:0) 水平会在在胰岛素抵抗性的牛血浆中升高。在小鼠的尼曼匹克 C1 型病 (一种神经退行性胆固醇-鞘糖脂溶酶体储存病) 模型中，LacCer (d18:1/16:0) 的表达也被上调。LacCer (d18:1/16:0) 可用于代谢疾病与神经退行性疾病领域的研究。
    LacCer (d18:1/16:0)
  • HY-E70305
    GlcNAc-1-Phosphotransferase

    		Endogenous Metabolite Neurological Disease
    GlcNAc-1-磷酸转移酶 GlcNAc-1-Phosphotransferase 是 α2β2γ2 六聚体，核心催化α-和β-亚基源自GNPTAB。GlcNAc-1-Phosphotransferase 能够催化 N-乙酰氨基葡萄糖-1-磷酸的 il 基团添加到末端甘露糖上。GlcNAc-1-Phosphotransferase 的突变会导致溶酶体贮积症，例如粘脂贮积症。
    GlcNAc-1-Phosphotransferase
  • HY-156020
    Glucocerebrosidase-IN-2

    		Glycosidase Metabolic Disease
    Glucocerebrosidase-IN-2 (compound 12) 是一种喹唑啉类似物，是葡萄糖脑苷脂酶 (Glucocerebrosidase，GC) 的抑制剂。Glucocerebrosidase-IN-2 有潜力改善 Gaucher 病患者来源 (多数携带 N370S 突变) 细胞中 GC 向溶酶体易位。Glucocerebrosidase-IN-2 在 N370S 突变组织中抑制 4-methylumbelliferone β-D-glucopyranoside (4MU) 和荧光糖基神经酰胺 (FlourGC) 水解，AC50 为 25.29 μM。
    Glucocerebrosidase-IN-2
  • HY-145549
    C20 Sphingomyelin (d18:1/20:0)

    N-eicosanoyl-D-erythro-Sphingosylphosphorylcholine; SM(d18:1/20:0)

    		 Endogenous Metabolite Endocrinology
    C20 Sphingomyelin (d18:1/20:0) (N-eicosanoyl-D-erythro-Sphingosylphosphorylcholine; SM(d18:1/20:0))是一种天然存在的鞘脂。在链脲佐菌素 (HY-13753) 诱发的糖尿病大鼠的海马体中，以及在人类血浆中，C20 Sphingomyelin (d18:1/20:0) 的水平上调，与肥胖人类的胰岛素抵抗呈正相关。C20 Sphingomyelin (d18:1/20:0) 在 Niemann-Pick C1 型疾病（一种神经退行性胆固醇鞘脂溶酶体贮积症）小鼠模型的肝脏中也上调。
    C20 Sphingomyelin (d18:1/20:0)
  • HY-W127461
    Ganglioside GM2, Asialo

    Gangliotriosylceramide

    		 Biochemical Assay Reagents Others
    GA2神经节苷脂 神经节苷脂 GM2 asialo (asialo-GM2) 是一种糖鞘脂，含有三个单糖残基和一个链长可变的脂肪酸，但缺少神经节苷脂 M2 上存在的唾液酸残基。 Asialo-GM2 在正常人脑中的水平很低，甚至检测不到，但它会在泰-萨克斯病和桑德霍夫病患者的大脑中积累，这两种疾病是分别以溶酶体 β-己糖胺酶 A 和 B 缺乏为特征的神经退行性疾病。它还与各种细菌结合，包括从囊性纤维化患者分离出的假单胞菌。 Asialo-GM2 混合物包含神经节苷脂 GM2 asialo 分子种类，具有可变长度的脂肪酰链。
    Ganglioside GM2, Asialo
  • HY-153830S
    LacCer (d18:1/16:0)-d3

    C16 Lactosylceramide (d18:1/16:0)-d3

    		 Isotope-Labeled Compounds Endogenous Metabolite Neurological Disease
    LacCer (d18:1/16:0)-d3 (C16 Lactosylceramide (d18:1/16:0)-d3) 是氘标记的 LacCer (d18:1/16:0) (HY-153830)。LacCer (d18:1/16:0) 是一种内源性生物活性鞘糖脂，可与 Lyn 激酶和抑制性 G 蛋白偶联受体 (GPCRs) 的 αi 亚单位形成膜微区。LacCer (d18:1/16:0) 水平会在在胰岛素抵抗性的牛血浆中升高。在小鼠的尼曼匹克 C1 型病 (一种神经退行性胆固醇-鞘糖脂溶酶体储存病) 模型中，LacCer (d18:1/16:0) 的表达也被上调。LacCer (d18:1/16:0) 可用于代谢疾病与神经退行性疾病领域的研究。
    LacCer (d18:1/16:0)-d3

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