1. Signaling Pathways
  2. Membrane Transporter/Ion Channel
  3. CFTR

CFTR (囊性纤维化跨膜调节因子)

Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator

CFTR (Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), mutations of which cause cystic fibrosis, belongs to the ATP-binding cassette (ABC) transporter family and works as a channel for small anions, such as chloride and bicarbonate. CFTR is composed of two homologous halves, each comprising a transmembrane (TMD) and a nucleotide binding domain (NBD). CFTR activity is regulated by phosphorylation of its cytosolic regulatory (R) domain, and ATP binding and hydrolysis at two NBDs.

CFTR is expressed in many cell types throughout the body, but in the airways it is found mainly in secretory serous cells of the submucosal glands. Transitions between open and closed states of CFTR are regulated by ATP binding and hydrolysis on the cytosolic nucleotide binding domains, which are coupled with the transmembrane (TM) domains forming the pathway for anion permeation. CFTR function is normally tightly controlled as dysregulation can lead to life-threatening diseases such as secretory diarrhoea and cystic fibrosis.

CFTR 相关产品 (52):

目录号 产品名 作用方式 纯度
  • HY-13262
    Lumacaftor

    鲁玛卡托

    Modulator 99.19%
    Lumacaftor (VX-809; VRT 826809) 是 CFTR 调节剂,可纠正 CFTR 蛋白的折叠和运输。
  • HY-15206
    Glibenclamide

    格列本脲

    Inhibitor 99.70%
    Glibenclamide (Glyburide) 是一种具有口服活性的 ATP 敏感的 K+ 通道 (KATP) 抑制剂,可用于糖尿病和肥胖的研究。Glibenclamide 抑制 P-glycoprotein。Glibenclamide 直接结合并阻断KATPSUR1 亚基并抑制囊性纤维化跨膜传导调节蛋白 (CFTR)。Glibenclamid 通过诱导膜离子通透性干扰线粒体生物能。Glibenclamid 可诱导自噬
  • HY-13017
    Ivacaftor

    依伐卡托

    Agonist 99.90%
    Ivacaftor (VX-770) 是一种有效可口服的 CFTR 增效剂,靶向G551D-CFTR和F508del-CFTR的EC50分别为100 nM 和 25 nM。
  • HY-15448
    Tezacaftor Modulator 99.94%
    Tezacaftor (VX-661) 是 F508del CFTR 的矫正器,能够帮助 CFTR 蛋白与细胞表面结合。
  • HY-16671
    CFTR(inh)-172 Inhibitor 98.70%
    CFTR(inh)-172 是高效选择性的 CFTR 通道阻断剂; 在2分钟内可逆地抑制CFTR短路电流的 Ki 值为300 nM。
  • HY-150090
    SRI-41315 Activator 99.94%
    SRI-41315 诱导终止密码子的长时间停顿,抑制与永久和初级人类支气管上皮细胞囊性纤维化相关的 PTCs (过早终止密码子),恢复 CFTR (囊性纤维化跨膜传导调节剂)的表达和功能。SRI-41315 通过减少终止因子 eRF1 的丰度来抑制 PTCs。SRI-41315 还增强了氨基糖苷介导的通读,导致 CFTR 活性的协同增加。
  • HY-150089
    SRI-37240 Modulator
    SRI-37240是一种有效的提前终止密码子 (PTCs) 抑制剂。SRI-37240 抑制 CFTR 的无义突变。在 HEK293T 细胞中,SRI-37240 改变 PTCs 的细胞翻译终止。当与 G418 使用联合时,SRI-37240 还能恢复原发性支气管上皮细胞的 CFTR 功能。
  • HY-147249
    CFTR corrector 8 Modulator
    CFTR corrector 8 是一种有效的 CFTR 调制器。CFTR 可用于囊性纤维化的研究。
  • HY-14832
    Ataluren

    阿塔鲁伦

    Inhibitor 99.82%
    Ataluren (PTC124) 是可口服的 CFTR-G542X 无义等位基因抑制剂。
  • HY-111772
    Elexacaftor Modulator 99.50%
    Elexacaftor (VX-445, Compound 1) 是一种囊性纤维化跨膜电导调节因子 (CFTR) 校正剂。Elexacaftor (VX-445, Compound 1) 促进CFTR的加工和转运,增加细胞表面CFTR的数量。
  • HY-111680
    Nesolicaftor Modulator 99.65%
    Nesolicaftor (PTI-428) 是一种特异性囊性纤维化跨膜传导调节因子 (CFTR) 调节剂。
  • HY-18336
    GlyH-101 Inhibitor 98.24%
    GlyH-101 是一种有效的 CFTR 抑制剂。GlyH-101 也是一种有效且可逆的 VSORC 电导的抑制剂。GlyH-101 显示出抗增殖活性。GlyH-101 抑制 CFTR 样电流和 VSORC 电流。
  • HY-111099
    GLPG1837 Agonist 99.03%
    GLPG1837 是一种有效的,可逆的 CFTR 增强剂,对 CFTR 的 突变体 F508del 和 G551D 的 EC50 值分别为 3 nM 和 339 nM。
  • HY-18337
    IOWH-032 Inhibitor 99.63%
    IOWH-032 是一种合成的抗分泌分子,是一种有效的 CFTR 抑制剂,IC50 值为 8 µM。IOWH-032 也是一种止泻剂。
  • HY-19778
    (R)-BPO-27 Inhibitor 99.86%
    (R)-BPO-27 是 BPO-27 的 R 型对映体,是一种有效的、具有口服活性的、ATP 竞争性的 CFTR 抑制剂,具有 IC50 的 4 nM。
  • HY-109187A
    Posenacaftor sodium Modulator 99.65%
    Posenacaftor (PTI-801) sodium 是一种囊性纤维化跨膜调节蛋白 (CFTR) 调节剂,可纠正 CFTR 蛋白的折叠和运输。Posenacaftor sodium 用于囊性纤维化 (CF) 的研究。
  • HY-14179
    PPQ-102 Inhibitor 99.82%
    PPQ-102 (CFTR Inhibitor) 是一种可逆的 CFTR 抑制剂,能完全抑制 CFTR 氯化物电流 (IC50 约90 nM)。PPQ-102 不受膜电位依赖的细胞分配或阻断效率的影响 (在生理 pH 值下不带电),能有效防止多囊肾病的囊肿扩大。
  • HY-119936
    GLPG2451 Activator 99.62%
    GLPG2451 是一种囊性纤维化跨膜电导调节因子 (CFTR) 的增强剂,有效增强低温挽救的 F508del CFTR,EC50 为 11.1 nM。
  • HY-19970
    KM11060 Activator 99.59%
    KM11060 是 F508 缺失-囊性纤维化跨膜电导调节剂 (F508del-CFTR) 转运缺陷的校正剂。 KM11060 可用于 F508del-CFTR 加工缺陷的研究和囊性纤维化治疗剂的开发。
  • HY-109152
    Navocaftor Modulator 99.05%
    Navocaftor (GLPG 3067) 作为一种囊性纤维化跨膜调节剂 (CFTR),是一种蛋白调节剂 (US 20200377491 Al,例 1)。