1. Signaling Pathways
  2. Membrane Transporter/Ion Channel
  3. CFTR

CFTR (囊性纤维化跨膜调节因子)

Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator

CFTR (Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), mutations of which cause cystic fibrosis, belongs to the ATP-binding cassette (ABC) transporter family and works as a channel for small anions, such as chloride and bicarbonate. CFTR is composed of two homologous halves, each comprising a transmembrane (TMD) and a nucleotide binding domain (NBD). CFTR activity is regulated by phosphorylation of its cytosolic regulatory (R) domain, and ATP binding and hydrolysis at two NBDs.

CFTR is expressed in many cell types throughout the body, but in the airways it is found mainly in secretory serous cells of the submucosal glands. Transitions between open and closed states of CFTR are regulated by ATP binding and hydrolysis on the cytosolic nucleotide binding domains, which are coupled with the transmembrane (TM) domains forming the pathway for anion permeation. CFTR function is normally tightly controlled as dysregulation can lead to life-threatening diseases such as secretory diarrhoea and cystic fibrosis.

Cat. No. Product Name Effect Purity Chemical Structure
  • HY-13017
    Ivacaftor

    依伐卡托

    Agonist 99.90%
    Ivacaftor (VX-770) 是一种有效可口服的 CFTR 增效剂,靶向G551D-CFTR和F508del-CFTR的EC50分别为100 nM 和 25 nM。
    Ivacaftor
  • HY-13262
    Lumacaftor

    鲁玛卡托

    Modulator 99.83%
    Lumacaftor (VX-809; VRT 826809) 是 CFTR 调节剂,可纠正 CFTR 蛋白的折叠和运输。
    Lumacaftor
  • HY-15206
    Glibenclamide

    格列本脲

    Inhibitor 99.92%
    Glibenclamide (Glyburide) 是一种具有口服活性的 ATP 敏感的 K+ 通道 (KATP) 抑制剂,可用于糖尿病和肥胖的研究。Glibenclamide 抑制 P-glycoprotein。Glibenclamide 直接结合并阻断KATPSUR1 亚基并抑制囊性纤维化跨膜传导调节蛋白 (CFTR)。Glibenclamid 通过诱导膜离子通透性干扰线粒体生物能。Glibenclamid 可诱导自噬
    Glibenclamide
  • HY-15448
    Tezacaftor Modulator 99.94%
    Tezacaftor (VX-661) 是一种 F508del CFTR 校正子。它有助于 CFTR 蛋白到达细胞表面。 然而,Ivacaftor (VX-770,HY-13017) 这种 CFTR 增效剂,有助于延长细胞表面 CFTR 蛋白通道的开放时间。Tezacaftor 与 Ivacaftor 结合,显示出对囊性纤维化和 CFTR Phe508del 突变纯合子疾病的有力效果。此外,Elexacaftor (VX-445,HY-111772) 也是一种 CFTR 校正器。 Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor 针对至少有一个 Phe508del 突变的囊性纤维化(CF),通常可避免肺移植适应症。
    Tezacaftor
  • HY-16671
    CFTR(inh)-172 Inhibitor 99.25%
    CFTR(inh)-172 是高效选择性的 CFTR 通道阻断剂; 在2分钟内可逆地抑制CFTR短路电流的 Ki 值为300 nM。
    CFTR(inh)-172
  • HY-145603A
    (R)-Vanzacaftor Modulator
    (R)-Vanzacaftor ((R)-VX-121) 是一种囊性纤维化跨膜传导调节剂 (CFTR) 的调节剂。
    (R)-Vanzacaftor
  • HY-P1108A
    Astressin 2B TFA Antagonist
    Astressin 2B TFA 是一种有效的选择性的促肾上腺皮质激素释放因子受体2 (corticotropin-releasing factor receptor 2 (CRF2)) 拮抗剂,对 CRF2CRF1IC50 值分别为 1.3 和 > 500 nM。Astressin 2B TFA 拮抗 CRF2 介导的胃排空抑制。
    Astressin 2B TFA
  • HY-155742
    CFTR corrector 12 Modulator
    CFTR corrector 12 (compound 17C) 是一种双噻唑衍生物,用作CFTR校正剂。CFTR corrector 12 能够校正一些负责控制氯离子跨质膜运输的通道的折叠缺陷突变。CFTR corrector 12 恢复突变细胞中 α-肌聚糖 (α-SG) 含量。
    CFTR corrector 12
  • HY-14832
    Ataluren

    阿塔鲁伦

    Inhibitor 99.82%
    Ataluren (PTC124) 是可口服的 CFTR-G542X 无义等位基因抑制剂。
    Ataluren
  • HY-111772
    Elexacaftor Modulator 99.50%
    Elexacaftor (VX-445, Compound 1) 是一种囊性纤维化跨膜电导调节因子 (CFTR) 校正剂。Elexacaftor (VX-445, Compound 1) 促进CFTR的加工和转运,增加细胞表面CFTR的数量。
    Elexacaftor
  • HY-19778
    (R)-BPO-27 Inhibitor 99.66%
    (R)-BPO-27 是 BPO-27 的 R 型对映体,是一种有效的、具有口服活性的、ATP 竞争性的 CFTR 抑制剂,具有 IC50 的 4 nM。
    (R)-BPO-27
  • HY-18336
    GlyH-101 Inhibitor 98.24%
    GlyH-101 是一种有效的 CFTR 抑制剂。GlyH-101 也是一种有效且可逆的 VSORC 电导的抑制剂。GlyH-101 显示出抗增殖活性。GlyH-101 抑制 CFTR 样电流和 VSORC 电流。
    GlyH-101
  • HY-111680
    Nesolicaftor Modulator 99.65%
    Nesolicaftor (PTI-428) 是一种特异性囊性纤维化跨膜传导调节因子 (CFTR) 调节剂。
    Nesolicaftor
  • HY-150090
    SRI-41315 Activator 99.94%
    SRI-41315 诱导终止密码子的长时间停顿,抑制与永久和初级人类支气管上皮细胞囊性纤维化相关的 PTCs (过早终止密码子),恢复 CFTR (囊性纤维化跨膜传导调节剂)的表达和功能。SRI-41315 通过减少终止因子 eRF1 的丰度来抑制 PTCs。SRI-41315 还增强了氨基糖苷介导的通读,导致 CFTR 活性的协同增加。
    SRI-41315
  • HY-18337
    IOWH-032 Inhibitor 99.63%
    IOWH-032 是一种合成的抗分泌分子,是一种有效的 CFTR 抑制剂,IC50 值为 8 µM。IOWH-032 也是一种止泻剂。
    IOWH-032
  • HY-111099
    GLPG1837 Agonist 99.86%
    GLPG1837 是一种有效的,可逆的 CFTR 增强剂,对 CFTR 的 突变体 F508del 和 G551D 的 EC50 值分别为 3 nM 和 339 nM。
    GLPG1837
  • HY-109152
    Navocaftor Modulator 99.05%
    Navocaftor (GLPG 3067) 作为一种囊性纤维化跨膜调节剂 (CFTR),是一种蛋白调节剂 (US 20200377491 Al,例 1)。
    Navocaftor
  • HY-14179
    PPQ-102 Inhibitor 99.82%
    PPQ-102 (CFTR Inhibitor) 是一种可逆的 CFTR 抑制剂,能完全抑制 CFTR 氯化物电流 (IC50 约90 nM)。PPQ-102 不受膜电位依赖的细胞分配或阻断效率的影响 (在生理 pH 值下不带电),能有效防止多囊肾病的囊肿扩大。
    PPQ-102
  • HY-109027
    Cavosonstat Modulator 99.22%
    Cavosonstat (N91115) 是一种具有口服活性的 S-nitrosoglutathione reductase (GSNOR) 抑制剂。Cavosonstat 是一种 CFTR 稳定剂,可用于囊性纤维化研究。
    Cavosonstat
  • HY-126394
    Bamocaftor 99.09%
    Bamocaftor (VX-659) 是囊性纤维化跨膜电导调节 (CFTR) 校正器,被设计用于恢复 F508del-CFTR 蛋白功能。Bamocaftor 可与 Tezacaftor (HY-15448) 和 Ivacaftor (HY-13017) 一起用于囊性纤维化研究。
    Bamocaftor
目录号 产品名 / 同用名 应用 反应物种