1. Signaling Pathways
  2. Membrane Transporter/Ion Channel
  3. CFTR

CFTR (囊性纤维化跨膜调节因子)

CFTR (Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), mutations of which cause cystic fibrosis, belongs to the ATP-binding cassette (ABC) transporter family and works as a channel for small anions, such as chloride and bicarbonate. CFTR is composed of two homologous halves, each comprising a transmembrane (TMD) and a nucleotide binding domain (NBD). CFTR activity is regulated by phosphorylation of its cytosolic regulatory (R) domain, and ATP binding and hydrolysis at two NBDs.

CFTR is expressed in many cell types throughout the body, but in the airways it is found mainly in secretory serous cells of the submucosal glands. Transitions between open and closed states of CFTR are regulated by ATP binding and hydrolysis on the cytosolic nucleotide binding domains, which are coupled with the transmembrane (TM) domains forming the pathway for anion permeation. CFTR function is normally tightly controlled as dysregulation can lead to life-threatening diseases such as secretory diarrhoea and cystic fibrosis.

CFTR 相关产品 (35):

目录号 产品名 作用方式 纯度
  • HY-13262
    Lumacaftor Modulator 99.19%
    Lumacaftor (VX-809; VRT 826809) 是 CFTR 调节剂,可纠正 CFTR 蛋白的折叠和运输。
  • HY-111772
    Elexacaftor Modulator 99.77%
    Elexacaftor (VX-445, Compound 1) 是一种囊性纤维化跨膜电导调节因子 (CFTR) 校正剂。Elexacaftor (VX-445, Compound 1) 促进CFTR的加工和转运,增加细胞表面CFTR的数量。
  • HY-15206
    Glibenclamide Inhibitor 99.79%
    Glibenclamide (Glyburide) 是一种具有口服活性的 ATP 敏感的 K+ 通道 (KATP) 抑制剂,可用于糖尿病和肥胖的研究。Glibenclamide 抑制 P-glycoprotein。Glibenclamide 直接结合并阻断KATPSUR1 亚基并抑制囊性纤维化跨膜传导调节蛋白 (CFTR)。Glibenclamid 通过诱导膜离子通透性干扰线粒体生物能。Glibenclamid 可诱导自噬
  • HY-13017
    Ivacaftor Agonist 99.96%
    Ivacaftor (VX-770) 是一种有效可口服的 CFTR 增效剂,靶向G551D-CFTR和F508del-CFTR的EC50分别为100 nM 和 25 nM。
  • HY-15448
    Tezacaftor Modulator 99.94%
    Tezacaftor (VX-661) 是 F508del CFTR 的矫正器,能够帮助 CFTR 蛋白与细胞表面结合。
  • HY-14832
    Ataluren Inhibitor 99.71%
    Ataluren (PTC124) 是可口服的 CFTR-G542X 无义等位基因抑制剂。
  • HY-109177
    Icenticaftor Activator
    Icenticaftor (QBW251) 是一种具有口服活性 CFTR 通道增强剂,F508delG551D CFTREC50 分别为 79 nM 和 497 nM。Icenticaftor 可用于慢性阻塞性肺疾病 (COPD) 和囊性纤维化研究。
  • HY-106203
    Crinecerfont Antagonist
    Crinecerfont (SSR-125543) hydrochloride 是一种有效的,口服活性,非肽 CRF1 receptor 拮抗剂。Crinecerfont 可用于先天性肾上腺增生 (CAH) 研究 。
  • HY-16671
    CFTR(inh)-172 Inhibitor 98.70%
    CFTR(inh)-172 是高效选择性的 CFTR 通道阻断剂; 在2分钟内可逆地抑制CFTR短路电流的 Ki 值为300 nM。
  • HY-111680
    Nesolicaftor Modulator 99.77%
    Nesolicaftor (PTI-428) 是一种特异性囊性纤维化跨膜传导调节因子 (CFTR) 调节剂。
  • HY-19778
    (R)-BPO-27 Inhibitor 99.86%
    (R)-BPO-27 是 BPO-27 的 R 型对映体,是一种有效的、具有口服活性的、ATP 竞争性的 CFTR 抑制剂,具有 IC50 的 4 nM。
  • HY-111099
    GLPG1837 Agonist 99.03%
    GLPG1837 是一种有效的,可逆的 CFTR 增强剂,对 CFTR 的 突变体 F508del 和 G551D 的 EC50 值分别为 3 nM 和 339 nM。
  • HY-18336
    GlyH-101 Inhibitor 99.0%
    GlyH-101是可渗透入细胞的CFTR阻断剂,Ki为1.4 uM。
  • HY-119936
    GLPG2451 Activator 99.62%
    GLPG2451 是一种囊性纤维化跨膜电导调节因子 (CFTR) 的增强剂,有效增强低温挽救的 F508del CFTR,EC50 为 11.1 nM。
  • HY-19778A
    BPO-27 racemate Inhibitor 98.37%
    BPO-27 racemate是有效的CFTR抑制剂,IC50值为8 nM。
  • HY-18337
    IOWH-032 Inhibitor 99.66%
    IOWH-032是CFTR抑制剂,在T84和CHO-CFTR细胞实验中IC50为1.01 uM。
  • HY-14179
    PPQ-102 Inhibitor 99.82%
    PPQ-102是CFTR抑制剂,能抑制CFTR氯流,IC50为90 nM。
  • HY-19970
    KM11060 Activator 99.80%
    KM11060 是 F508 缺失-囊性纤维化跨膜电导调节剂 (F508del-CFTR) 转运缺陷的校正剂。 KM11060 可用于 F508del-CFTR 加工缺陷的研究和囊性纤维化治疗剂的开发。
  • HY-109187A
    Posenacaftor sodium Modulator 99.65%
    Posenacaftor (PTI-801) sodium 是一种囊性纤维化跨膜调节蛋白 (CFTR) 调节剂,可纠正 CFTR 蛋白的折叠和运输。Posenacaftor sodium 用于囊性纤维化 (CF) 的研究。
  • HY-125381
    CFTR corrector 2 Modulator 99.85%
    CFTR corrector 2是囊性纤维化跨膜电导调节因子 (CFTR) 的调节剂,来自专利US20140274933。
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