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Fabry

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抑制剂 & 激动剂

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天然产物

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Cat. No. Product Name Target Research Area Chemical Structure
  • HY-106392
    Lucerastat

    NB-DGJ; N-(n-Butyl)deoxygalactonojirimycin

    		 Glucosylceramide Synthase (GCS) Metabolic Disease
    Lucerasta 是Miglustat 的半乳糖形式，是具有口服活性的葡萄糖酰神经酰胺合成酶 (GCS) 的抑制剂。Lucerastat 有用于Fabry 疾病研究的潜能。
    Lucerastat
  • HY-155789
    C17 Globotriaosylceramide (d18:1/17:0)

    Ceramide trihexoside (d18:1/17:0); Gb3(d18:1)(C17:0)

    		 Others Others
    C17 Globotriaosylceramide (d18:1/17:0) 是一种鞘脂糖，可用于气相色谱-质谱法 (GC - MS) 定量 Fabry disease 患者血浆和尿液中的 Globotriaosylceramide。
    C17 Globotriaosylceramide (d18:1/17:0)
  • HY-N12408
    Globotriaosylsphingosine

    Lyso-Gb3; Lyso-GL3

    		 Calcium Channel Cancer
    Globotriaosylsphingosine (Lyso-Gb3) 抑制成纤维细胞的生长，以及它们向肌成纤维细胞的分化和胶原蛋白的表达。Globotriaosylsphingosine 可用于法布里病的研究。
    Globotriaosylsphingosine
  • HY-16743
    Ibiglustat
    3 篇文献验证

    Venglustat; SAR402671; GZ402671

    		 Glucosylceramide Synthase (GCS) Metabolic Disease
    Ibiglustat (Venglustat) 是一种具有口服活性的，可透过血脑屏障的葡萄糖神经酰胺合成酶 (GCS) 抑制剂。Ibiglustat 可用于研究戈谢病 3 型、与 GBA 突变相关的帕金森病、法布瑞氏症、GM2 神经节苷脂病和常染色体显性多囊肾病。
    Ibiglustat
  • HY-16743B
    Ibiglustat succinate
    3 篇文献验证

    Venglustat succinate; SAR402671 succinate; GZ402671 succinate

    		 Glucosylceramide Synthase (GCS) Neurological Disease
    Ibiglustat (Venglustat) succinate 是一种具有口服活性的，可透过血脑屏障地葡糖神经酰胺合酶 (GCS) 抑制剂。Ibiglustat succinate 可用于研究戈谢病 3 型、与 GBA 突变相关的帕金森病、法布瑞氏症、GM2 神经节苷脂病和常染色体显性多囊肾病。
    Ibiglustat succinate
  • HY-16743A
    Ibiglustat (L-Malic acid)
    3 篇文献验证

    Venglustat (L-Malic acid); SAR402671 (L-Malic acid); GZ402671 (L-Malic acid)

    		 Glucosylceramide Synthase (GCS) Metabolic Disease
    Ibiglustat (Venglustat) L-Malic acid 是一种具有口服活性的，可透过血脑屏障的葡萄糖神经酰胺合成酶 (GCS) 抑制剂。Ibiglustat (Venglustat) L-Malic acid 可用于研究戈谢病 3 型、与 GBA 突变相关的帕金森病、法布瑞氏症、GM2 神经节苷脂病和常染色体显性多囊肾病。
    Ibiglustat (L-Malic acid)
  • HY-W341625
    Trihexosylceramide (d18:1/12:0)

    		Biochemical Assay Reagents Inflammation/Immunology
    Trihexosylceramide (d18:1/12:0) 是一种 Trihexosylceramide。在杂合子法布里病的肾组织中，肾小球上皮细胞的细胞质呈现泡沫状。经免疫染色鉴定，Trihexosylceramide 在肾小球上皮细胞中积累。
    Trihexosylceramide (d18:1/12:0)
  • HY-106392R
    Lucerastat (Standard)

    NB-DGJ (Standard); N-(n-Butyl)deoxygalactonojirimycin (Standard)

    		 Reference Standards Glucosylceramide Synthase (GCS) Metabolic Disease
    Lucerastat (Standard)是 Lucerastat 的分析标准品。本产品用于研究及分析应用。Lucerasta 是Miglustat 的半乳糖形式，是具有口服活性的葡萄糖酰神经酰胺合成酶 (GCS) 的抑制剂。Lucerastat 有用于Fabry 疾病研究的潜能。
    Lucerastat (Standard)
  • HY-16743C
    Ibiglustat hydrochloride

    Venglustat hydrochloride; SAR402671 hydrochloride; GZ402671 hydrochloride

    		 Glucosylceramide Synthase (GCS) Metabolic Disease
    Ibiglustat hydrochloride 是一种具有口服活性的，可透过血脑屏障的葡萄糖神经酰胺合成酶 (GCS) 抑制剂。Ibiglustat hydrochloride 可用于研究戈谢病 3 型、与 GBA 突变相关的帕金森病、法布瑞氏症、GM2 神经节苷脂病和常染色体显性多囊肾病。
    Ibiglustat hydrochloride
  • HY-172552
    RECTAS-2.0

    		DNA/RNA Synthesis Metabolic Disease
    RECTAS-2.0 是一种小分子，旨在纠正由 GLA c.639+919G>A 突变引起的 RNA 错误剪接，用于法布里病的研究。
    RECTAS-2.0
  • HY-137873
    4-Methylumbelliferyl-α-D-Glucopyranoside

    4-Methylumbelliferyl-α-D-Glucose; 4-Methylumbelliferyl-α-D-Glucoside; 4-MU-α-D-Glucopyranoside

    		 Fluorescent Dye Glycosidase Others
    4-甲基伞形酮-ALPHA-D-葡萄糖苷 4-Methylumbelliferyl-α-D-Glucopyranoside (4-Methylumbelliferyl-α-D-Glucose) 是 α-葡萄糖苷酶 (α-glucosidase) 的荧光底物，裂解后可释放出荧光部分 4-甲基伞形酮 (4-MU)。4-MU 具有 pH 依赖性的荧光激发活性，在低 pH (1.97-6.72) 和高 pH (7.12-10.3) 下激发波长分别为 320 nm 和 360 nm。4-Methylumbelliferyl-α-D-Glucopyranoside 的发射波长随着 pH 的降低而增加，为 445-455 nm。4-Methylumbelliferyl-α-D-Glucopyranoside 可作为法布里病和庞贝病的生物标志物，量化婴儿血斑样本中的 α-葡萄糖苷酶活性。
    4-Methylumbelliferyl-α-D-Glucopyranoside
  • HY-14929
    Migalastat

    GR181413A free base; 1-Deoxygalactonojirimycin

    		 Glycosidase Others
    1-脱氧半乳糖野尻霉素 Migalastat (GR181413A free base) 是一种具有口服活性的 α-galactosidase A 分子伴侣，对人 α-Gal A 的 IC50 值为 0.04 μM，Migalastat 和部分突变而不稳定的 α-galactosidase A 结合使之得以转运到溶酶体中，在酸性环境下解离后使突变 α-galactosidase A 得以发挥生物活性。
    Migalastat
  • HY-14929A
    Migalastat hydrochloride
    1 篇文献验证

    GR181413A

    		 Glycosidase Others
    1-脱氧半乳糖野尻霉素盐酸盐 Migalastat (GR181413A) hydrochloride 是一种有效和竞争性的 α-galactosidase A 抑制剂，对人 α-Gal A 的 IC50 值为 0.04 μM。
    Migalastat hydrochloride

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