C9orf72 抗体 (YA4623)

C9orf72 Antibody (YA4623) is a Mouse-derived and non-conjugated IgG2b monoclonal antibody, targeting to C9orf72.

C9orf72 是一种鸟苷酸释放因子 (GEF)，通过促进无活性的 RAB-GDP 转化为有活性的 RAB-GTP 形式来调控 Rab GTPases 的功能。它作为 RAB39A 的 GEF，促进哺乳动物自噬过程中 HOPS 介导的自噬体-溶酶体膜拴系和融合。C9orf72 是 C9orf72-SMCR8 复合物的组成部分，该复合物具有 GEF 活性并调控自噬。作为 C9orf72-SMCR8-WDR41 (CSW) 复合物的一部分，它作为 RAB8A 和 RAB39B 的 GEF，促进自噬体成熟。此外，C9orf72-SMCR8 复合物在体外还表现出对 RAB8A 和 RAB11A 的 GTP 酶激活蛋白 (GAP) 活性。该复合物通过与 ULK1/ATG1 激酶复合物相互作用并调节其蛋白激酶活性来调控自噬起始。C9orf72 通过调控 RAB1A 依赖的 ULK1/ATG1 激酶复合物向吞噬泡的运输来促进自噬起始，进而形成自噬体。它还通过促进 mTORC1 底物的磷酸化来调控 mTORC1 信号通路，并在内体运输中发挥作用。by similar：可能参与调控吞噬体向溶酶体的成熟过程；促进 CARM1 的溶酶体定位和溶酶体介导的降解，从而抑制饥饿诱导的脂质代谢；在前脑中调控 SMCR8 蛋白的表达和突触前后区室的定位，并调控前脑和海马中 RAB3A 和 GRIA1/GLUR1 的蛋白丰度；在造血系统中限制炎症和自身免疫的发展。C9orf72 还通过抑制 ARF6 的 GTP 结合活性来调控运动神经元中的肌动蛋白动力学，从而抑制 LIMK1 和 LIMK2 激酶的活性，激活 CFL1/cofilin，促进脊髓运动神经元的轴突延伸和生长锥增大。此外，它参与调控细胞应激下的应激颗粒组装，但在此过程中不发挥调控作用。

Q96LT7

Predicted band size: 54.3 kDa

affinity purified.

Non-conjugated

Primary Antibody; Mouse Monoclonal Antibody

Monoclonal Antibody

Mouse

Human, Mouse, Monkey, Rat

WB: 1:500-1:2000; IHC: 1:200-1:1000; IF: 1:200-1:1000; FC: 1:200-1:400; ELISA: 1:10000

WB, IHC-P, ICC/IF, FC, ELISA

液体

Supplied in PBS with 0.05% sodium azide

Stored at -20°C for 1 year. Avoid repeated freeze / thaw cycles.

Shipping with blue ice.

IgG2b

Purified recombinant fragment of human C9orf72 (AA: 110-199) expressed in E. Coli.