2. Signaling Pathways
  3. Metabolic Enzyme/Protease
  4. RPE65

RPE65 

Retinal pigment epithelium 65 kDa protein

RPE65 (Retinal pigment epithelium 65 kDa protein) is a critical enzyme in the visual cycle that is specifically expressed in retinal pigment epithelial (RPE) cells. As a retinoid isomerohydrolase, RPE65 catalyzes the conversion of all-trans-retinyl esters to 11-cis-retinol, a vital process for visual phototransduction [1].RPE65 facilitates retinoid isomerization through its iron-binding site, maintaining the continuous supply of 11-cis-retinal in the retina - the essential precursor for rhodopsin regeneration [2]. Deficiencies in RPE65 function disrupt the visual cycle and are associated with various inherited retinal disorders, including Leber congenital amaurosis type 2 (LCA2) and retinitis pigmentosa [3].

RPE65 相关产品 (3):

Cat. No. Product Name Effect Purity Chemical Structure
  • HY-19720
    Emixustat 98.00%
    Emixustat 是具口服活性的 RPE65 抑制剂，IC50 值为 4.4 nM。Emixustat 也是视觉周期调节剂，可通过抑制视黄醇异构化来调节视觉周期活动，有望用于研究视力疾病，如年龄相关性黄斑变性 (AMD)。
    Emixustat
  • HY-175663
    EYE-002 Inhibitor
    EYE-002 是一种 RPE65 抑制剂，IC50 值为 69 nM。EYE-002 促进小鼠暗视视网膜电图 (ERG) a-/b-波振幅的恢复。EYE-002 通过减少 11-cisretinal (11cRAL) ((HY-116711) 合成并增加全反式视黄酯 (atREs) 来调节小鼠的视觉循环。EYE-002 对小鼠光性视网膜损伤具有保护作用。EYE-002 可用于研究与视觉循环相关的视网膜病变，如斯塔加特病 1 型 (STGD1)。
    EYE-002
  • HY-175664
    EYE-003 Inhibitor
    EYE-003 是一种具有口服活性的 RPE65 抑制剂，IC50 值为 102 nM。EYE-003 通过减少 11-cis-Retinal (11cRAL) (HY-116711) 合成并增加全反式视黄酯 (atREs) 来调节小鼠的视觉循环。EYE-003 抑制暗视视网膜电图 (ERG) b-波振幅，并在 Abca4⁻/⁻ Rdh8⁻/⁻ 小鼠中通过以剂量依赖方式减少视网膜自发荧光斑点和保护外核层 (ONL) 厚度，发挥对视网膜变性的保护作用。EYE-003 可用于研究与视觉循环相关的视网膜病变，如斯塔加特病1型 (STGD1)。
    EYE-003
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