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Huntington " in MCE Product Catalog:
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Cat. No.
Product Name
Target
Research Area
Chemical Structure
HY-153427
Tau Protein
Neurological Disease
Tau protein aggregation-IN-1 (化合物 0c) 是一种 Tau protein 聚集抑制剂。Tau protein aggregation-IN-1 可用于蛋白质折叠障碍的研究，如阿尔茨海默病、痴呆、帕金森病、亨廷顿舞蹈病和基于朊病毒的海绵状脑病。
HY-B0248
HY-15452R
Sirtuin
Inflammation/Immunology Cancer
Selisistat (Standard) 是 Selisistat 的分析标准品。本产品用于研究及分析应用。Selisistat (EX-527) 是一种有效和选择性的 SirT1 (黑腹果蝇中的 Sir2) 抑制剂，IC50 值为 123 nM。Selisistat 缓解多种亨廷顿病动物和细胞模型的病理学。
HY-W020050
HY-124476
Caspase Glutaminase Apoptosis
Cancer
Cystamine 是游离硫醇半胱胺的二硫化物形式。Cystamine 是一种转谷氨酰胺酶 (Tgase) 抑制剂，具有口服活性。Cystamine 对 caspase-3 也有抑制活性，IC50 值为 23.6 μM。Cystamine 可用于亨廷顿舞蹈病（HD）等多种疾病的研究。
HY-B0590R
HY-P10822
Caspase
Neurological Disease
ED11 是一种强效且选择性的 caspase-6 抑制剂，IC50 为 12.12 nM。ED11 与 Htt 竞争 caspase-6 活性位点，从而减少 Htt 裂解。ED11 可以穿过血脑屏障 (BBB)。ED11 具有用于研究亨廷顿氏病 (HD) 的潜力。
HY-N2099
HY-14569
HY-16482
HY-B0248R
HY-B0590S3
HY-W020050S
Apoptosis Caspase Glutaminase
Cancer
Cystamine-d8 (dihydrochloride） 是 Cystamine (dihydrochloride） 的氘代物。 Cystamine (dihydrochloride) 是游离硫醇半胱胺的二硫化物形式。Cystamine 是一种转谷氨酰胺酶 (Tgase) 抑制剂，具有口服活性。Cystamine 对 caspase-3 也有抑制活性，IC50 值为 23.6 μM。Cystamine 可用于亨廷顿舞蹈病（HD）等多种疾病的研究。
HY-136780
HY-143792
P-glycoprotein
Neurological Disease
HTT-D3 是一种有效且具有口服活性的亨廷顿 (HTT ) 剪接调节剂。 HTT-D3 通过促进包含提前终止密码子 (psiExon) 的假外显子起作用，导致 HTT mRNA 降解和 HTT 水平降低。HTT-D3 减少 p-糖蛋白 (P-gp ) 流出，可用于亨廷顿病研究。
HY-W653989
Isotope-Labeled Compounds
Others
地奈德-13 C3
13 C3 是 13 C 标记的 Desonide (HY-B0248)。 Desonide 是一种非氟化皮质类固醇抗炎剂，能作用于糖皮质激素受体。Desonide 也能与突变亨廷顿蛋白 (mHTT ) 特异性结合，降低 mHTT 水平和毒性。Desonide 可用于亨廷顿疾病和特应性皮炎等炎症疾病的研究。
HY-12542S
HY-100384
HDAC
Neurological Disease
NKL 22 (化合物 4b) 是一种有效的选择性组蛋白脱乙酰基酶 (HDAC ) 抑制剂，抑制 HDAC1 和 HDAC3 的 IC50 值分别为 199 和 69 nM。NKL 22 对 HDAC2/4/5/7/8 (IC50 ≥1.59 μM) 具有选择性。NKL 22 改善了亨廷顿氏病转基因小鼠的疾病表型和转录异常。
HY-130258
Atg8/LC3 ATTECs Autophagy
Neurological Disease
LC3-mHTT-IN-AN1 (Compound AN1) 是一种 mHTT-LC3 连接化合物，LC3-mHTT-IN-AN1 与突变型亨廷顿蛋白 (mHTT) 和 LC3B 相互作用，但不与 wtHTT 或无关的对照蛋白相互作用。LC3-mHTT-IN-AN1 以等位基因选择性的方式降低了亨廷顿病 (HD) 小鼠神经元中mHTT水平。
HY-130259
Atg8/LC3 ATTECs Autophagy
Neurological Disease
LC3-mHTT-IN-AN2 (Compound AN2) 是一种 mHTT-LC3 连接化合物，LC3-mHTT-IN-AN2 与突变型亨廷顿蛋白 (mHTT) 和 LC3B 相互作用，但不与 wtHTT 或无关的对照蛋白相互作用。LC3-mHTT-IN-AN2 以等位基因选择性的方式降低了亨廷顿病 (HD) 小鼠神经元中mHTT水平。
HY-B1899S
HY-B0349S2
HY-12542R
HY-12542AR
Dantrolene sodium hydrate (Standard)
Reference Standards Calcium Channel Autophagy
Others
丹曲林钠(Standard)
谷胱甘肽还原酶 抑制剂，Ki 为 111.6 μM，IC50 为 52.3 μM。Dantrolene sodium hemiheptahydrate 是一种兰尼定受体 (RyR ) 拮抗剂和 Ca2+ 信号稳定剂。Dantrolene sodium hemiheptahydrate 是一种直接作用的骨骼肌松弛剂。Dantrolene sodium hemiheptahydrate 可用于肌肉痉挛、恶性高热、亨廷顿病和其他抗精神病药恶性综合征的研究。
HY-N0303
HY-N0576
HY-18939
HY-130495
CDDO-Trifluoethyl amide; RTA 404; TP-500
Keap1-Nrf2 Apoptosis
Cancer
CDDO-TFEA (RTA 404; TP-500) 是 CDDO 的三氟乙酰胺衍生物，具有增强的穿过血脑屏障的能力。CDDO 是一种 Nrf2 激活剂，可抑制增殖并诱导各种癌细胞分化和凋亡。CDDO-TFEA 可以增强各种神经退行性疾病模型中的 Nrf2 表达和信号传导，包括模拟多发性硬化症、肌萎缩侧索硬化症和亨廷顿氏病的模型。CDDO-TFEA 诱导尤文氏肉瘤和神经母细胞瘤细胞系凋亡，阻止集落形成，IC50 值范围为 85-170 nM。
HY-W010041R
HY-W010041
α-synuclein Amyloid-β
Neurological Disease
鲨肌醇
α-synuclein 、Amyloid-β ) 聚集的抑制剂，具有口服有效性且能通过血脑屏障。Scyllo-Inositol 可选择性结合并稳定非毒性寡聚体，阻止其转化为有毒纤维，发挥蛋白质稳态调节作用和神经元保护活性。Scyllo-Inositol 与致病蛋白的疏水区结合，抑制蛋白质聚集、促进溶酶体和蛋白酶体介导的降解途径，从而减轻神经毒性。Scyllo-Inositol 可用于帕金森病、阿尔茨海默病及亨廷顿病等神经退行性疾病的研究。
HY-N0303R
HY-P6437
Dynamin
Cardiovascular Disease Neurological Disease
Drp1 peptide inhibitor P110 (Compound P110) 是选择性的 Drp1 肽抑制剂，具有神经保护作用。Drp1 peptide inhibitor P110 可抑制 Drp1 的激活，阻止 MPTP 诱导的 Drp1 线粒体转移，并减轻 MPTP 导致的多巴胺能神经元丢失、多巴胺能神经末梢损伤和行为缺陷，可以用于阿尔兹海默症的研究。Drp1 peptide inhibitor P110 还可减轻亨廷顿病、脑缺血损伤和心肌梗死动物模型中的线粒体损伤和器官损伤。
HY-141554A
(2S,3S,11bR)-DHTBZ
Monoamine Transporter
Neurological Disease
(2S,3S,11bR)-Dihydrotetrabenazine ((2S,3S,11bR)-DHTBZ) 是一种高选择性的囊泡单胺转运体 2 (VMAT2 ) 抑制剂，Ki 值为 593 nM。(2S,3S,11bR)-Dihydrotetrabenazine 抑制多巴胺和 5-羟色胺等单胺类神经递质的囊泡转运，减少突触间隙单胺类递质释放。(2S,3S,11bR)-Dihydrotetrabenazine 有望用于亨廷顿舞蹈症及其他运动亢进性疾病的研究。
HY-N0576R
HY-W777283
HY-W707693
Isotope-Labeled Compounds Amyloid-β α-synuclein
Neurological Disease
鲨肌醇-d6
6 是 Scyllo-Inositol (HY-W010041) 的氘代物。Scyllo-Inositol 是一种靶向错误折叠蛋白质 (如 α-synuclein 、Amyloid-β ) 聚集的抑制剂，具有口服有效性且能通过血脑屏障。Scyllo-Inositol 可选择性结合并稳定非毒性寡聚体，阻止其转化为有毒纤维，发挥蛋白质稳态调节作用和神经元保护活性。Scyllo-Inositol 与致病蛋白的疏水区结合，抑制蛋白质聚集、促进溶酶体和蛋白酶体介导的降解途径，从而减轻神经毒性。Scyllo-Inositol 可用于帕金森病、阿尔茨海默病及亨廷顿病等神经退行性疾病的研究。
HY-L086
2,960 compounds
神经退行性疾病是神经元结构或功能逐渐丧失甚至死亡而导致功能障碍的一类疾病，包括肌萎缩侧索硬化症、帕金森病、阿尔茨海默病、亨廷顿氏病以及脊髓性肌萎缩症等。目前，这类疾病病因尚不明确也无法治愈，严重威胁着人类健康与日常生活。由于对神经退行性疾病的疾病机理知之甚少，对靶标的发现及确认充满挑战，加之新药研发过程复杂且成功率低，因此，确认新的靶点，并开发能够缓解神经退行性疾病的新药是当务之急。
MCE 收录了 2,960 种具有抗神经退行性活性的化合物及靶向神经退行性疾病主要靶点的化合物。MCE 神经退行性疾病相关化合物库是研究神经退行性疾病发病机制及开发新型药物的有用工具。
HY-L003
3,043 compounds
细胞凋亡是机体在生理及病理条件下发生的一种自发的细胞死亡方式，也称为细胞程序化死亡。细胞凋亡可以清除机体内衰老、病变及多余细胞，对维持机体细胞的稳态具有重要作用。细胞凋亡失调可能会引起多种疾病的发生，如细胞凋亡不足，本该清除的细胞没有清除掉，可能会导致癌症及白血病的发生；细胞凋亡过度，会导致细胞及组织受损，与中风、神经退行性疾病的发生有一定关系。
MCE 收录了 3,043 种凋亡相关产品，主要靶向凋亡信号通路种主要靶点，可以用于细胞凋亡信号通路及相关疾病的研究。
Cat. No.
Product Name
Type
HY-150236
Dyes
FITC-labeled Tominersen (sodium) 是 FITC 标记的 Tominersen。Tominersen (RG6042) 是第二代 2′-O-(2-甲氧基乙基) 反义寡核苷酸，靶向亨廷蛋白 (HTT) mRNA，有效抑制 HTT 的合成。Tominersen 能在小鼠中提高存活率并减少脑萎缩。Tominersen 可用于亨廷顿病 (HD) 的研究。
HY-143218
Tetraphenylethene maleimide
Fluorescent Dyes/Probes
TPE-MI (Tetraphenylethene maleimide) 是一种硫醇探针，用于测量细胞内未折叠蛋白负荷和蛋白质稳态 (激发波长为 350 nm，发射波长为 470 nm)。TPE-MI 可以报告亨廷顿病诱导多能干细胞模型以及转染突变型亨廷顿外显子 1 的细胞中可见聚集体形成前的蛋白质稳态失衡情况。TPE-MI 还可以检测恶性疟原虫接受双氢青蒿素治疗后的蛋白质损伤情况。
Cat. No.
Product Name
Type
HY-40269
Biochemical Assay Reagents
L-Pyroglutamic acid ethyl ester (Compound 2c) 是一种中间体。L-Pyroglutamic acid ethyl ester 参与 γ-氨基丁酸转氨酶灭活剂的合成。L-Pyroglutamic acid ethyl ester 可用于癫痫和亨廷顿舞蹈症研究。
Cat. No.
Product Name
Target
Research Area
HY-P11005
Dynamin ATP Synthase
Neurological Disease
P259 是一种 Drp1-Mff 抑制剂。P259 通过特异性抑制 Drp1-Mff 相互作用来区分生理性裂变和病理性裂变。P259 会延长细胞线粒体，并破坏线粒体的功能和运动能力。P259 降低脑内 ATP 水平并改变线粒体结构，导致野生型小鼠出现行为缺陷，并缩短 Huntington 's disease (HD) 模型小鼠的寿命。
HY-108312A
Caspase
Neurological Disease
Ac-VEID-CHO (TFA) 是一种多肽来源的半胱天冬酶抑制剂，对 Caspase-6、Caspase-3 和 Caspase-7 具有抑制作用，IC50 值分别为 16.2 nM、13.6 nM 和162.1 nM。Ac-VEID-CHO (TFA) 可被用于阿尔茨海默病、亨廷顿病等神经退行性疾病的研究。
HY-P6374
Dynamin
Neurological Disease
IIQLPEIVVV TFA 是一种 Drp1-Mff 相互作用的特异性抑制剂。 IIQLPEIVVV TFA 可区分生理性裂变和病理性裂变，并阻碍生理裂变，从而导致线粒体功能障碍。IIQLPEIVVV TFA 可用于亨廷顿氏病的研究。
HY-P10977
Sodium Channel RIP kinase
Neurological Disease
Tat-ASIC1a (1-20) (mouse, rat) 是一种竞争性 ASIC1a 穿膜肽。Tat-ASIC1a (1-20) (mouse, rat) 具有显著的神经保护作用，并通过靶向 ASIC1a-RIPK1 通路和自身抑制机制，减轻酸毒性造成的神经元损伤。Tat-ASIC1a (1-20) (mouse, rat) 可有效保护缺血性中风小鼠模型中的大脑免受缺血性损伤。Tat-ASIC1a (1-20) (mouse, rat) 可用于神经退行性疾病的研究，例如 Huntington disease 和 Parkinson’s disease。
HY-P10822
Caspase
Neurological Disease
ED11 是一种强效且选择性的 caspase-6 抑制剂，IC50 为 12.12 nM。ED11 与 Htt 竞争 caspase-6 活性位点，从而减少 Htt 裂解。ED11 可以穿过血脑屏障 (BBB)。ED11 具有用于研究亨廷顿氏病 (HD) 的潜力。
HY-P6437
Dynamin
Cardiovascular Disease Neurological Disease
Drp1 peptide inhibitor P110 (Compound P110) 是选择性的 Drp1 肽抑制剂，具有神经保护作用。Drp1 peptide inhibitor P110 可抑制 Drp1 的激活，阻止 MPTP 诱导的 Drp1 线粒体转移，并减轻 MPTP 导致的多巴胺能神经元丢失、多巴胺能神经末梢损伤和行为缺陷，可以用于阿尔兹海默症的研究。Drp1 peptide inhibitor P110 还可减轻亨廷顿病、脑缺血损伤和心肌梗死动物模型中的线粒体损伤和器官损伤。
Cat. No.
Product Name
Category
Target
Chemical Structure
Cat. No.
Product Name
Chemical Structure
HY-B0590S
Tetrabenazine-d6 (Deutetrabenazine) 是 Tetrabenazine (HY-B0590) 的氘代物，是全球首个批准的氘代物，可用于亨廷顿舞蹈症及其他多动运动障碍的研究。
HY-W653989
Desonide-13 C3 是 13 C 标记的 Desonide (HY-B0248)。 Desonide 是一种非氟化皮质类固醇抗炎剂，能作用于糖皮质激素受体。Desonide 也能与突变亨廷顿蛋白 (mHTT ) 特异性结合，降低 mHTT 水平和毒性。Desonide 可用于亨廷顿疾病和特应性皮炎等炎症疾病的研究。
HY-12542S
Dantrolene-13 C3 是 13 C3 标记的 Dantrolene。Dantrolene (F368) 是一种肌肉松弛剂，非竞争性地抑制人红细胞谷胱甘肽还原酶 (glutathione reductase )，Ki 和 IC50 值分别为 111.6 μM 和 52.3 μM。 Dantrolene 是一种兰尼碱受体拮抗剂和 Ca2+ 信号稳定剂。Dantrolene 可用于肌肉痉挛、恶性高热
HY-B1899S
Taurodeoxycholic acid-d5 是氘代标记的 Taurodeoxycholic acid (HY-B1899)。Taurodeoxycholic acid 是一种胆汁酸，可稳定线粒体膜，减少自由基的形成。Taurodeoxycholic acid 通过阻断钙介导的细胞凋亡途径以及 caspase-12 激活来抑制细胞凋亡 。Taurodeoxycholic acid 在 3-硝基丙酸诱导的亨廷顿病 (HD) 小鼠模型或遗传小鼠模型中表现出神经保护作用。
HY-B0349S2
Meclizine-d8 (dihydrochloride) 是 Meclizine dihydrochloride 的氘代物。Meclizine (Meclozine) dihydrochloride 是一种抗组胺剂 (antihistamine )，可逆地抑制组胺与 H1 受体的相互作用。Meclizine dihydrochloride 是哌嗪类 H1 拮抗剂。Meclizine dihydrochloride 是一种有效的抗晕车剂。Mecliz
HY-B0590S3
Tetrabenazine-d7 (TBZ-d7 -d7 ) 是氘代标记的 Tetrabenazine。Tetrabenazine (Ro 1-9569) 是一种可逆的囊泡单胺转运蛋白 VMAT2 位点抑制剂，其 Kd 值为 1.34 nM，可用于亨廷顿舞蹈病等多动性运动障碍相关疾病研究。
HY-W020050S
Cystamine-d8 (dihydrochloride） 是 Cystamine (dihydrochloride） 的氘代物。 Cystamine (dihydrochloride) 是游离硫醇半胱胺的二硫化物形式。Cystamine 是一种转谷氨酰胺酶 (Tgase) 抑制剂，具有口服活性。Cystamine 对 caspase-3 也有抑制活性，IC50 值为 23.6 μM。Cystamine 可用于亨廷顿舞蹈病（HD）等多种疾病的研究。
HY-W777283
Idebenone-13 C,d3 是 13 C 和氘代标记的 Idebenone (HY-N0303)。Idebenone，一种线粒体保护剂，具有神经保护功效，可用于研究阿尔茨海默病、亨廷顿舞蹈病，可透过血脑屏障。Idebenone (氧化形式) 对星形胶质细胞匀浆中花生四烯酸的酶代谢具有抑制作用 (IC50 =16.65 μM)。 Idebenone 是一种辅酶 Q10 类似物和抗氧化剂，在人多巴胺能神经母细胞瘤 SHSY-5Y 细胞中诱导细胞凋亡 (apoptotic )。
HY-W707693
Scyllo-Inositol-d6 是 Scyllo-Inositol (HY-W010041) 的氘代物。Scyllo-Inositol 是一种靶向错误折叠蛋白质 (如 α-synuclein 、Amyloid-β ) 聚集的抑制剂，具有口服有效性且能通过血脑屏障。Scyllo-Inositol 可选择性结合并稳定非毒性寡聚体，阻止其转化为有毒纤维，发挥蛋白质稳态调节作用和神经元保护活性。Scyllo-Inositol 与致病蛋白的疏水区结合，抑制蛋白质聚集、促进溶酶体和蛋白酶体介导的降解途径，从而减轻神经毒性。Scyllo-Inositol 可用于帕金森病、阿尔茨海默病及亨廷顿病等神经退行性疾病的研究。
Cat. No.
Product Name
Classification
HY-132593A
WVE-120101 sodium
反义寡核苷酸
Rovanersen sodium 是一种反义寡核苷酸，通过特异靶向 huntingtin (HTT) 基因的突变 mRNA 拷贝，而不影响正常的 HTT 基因的 mRNA，从而防止有缺陷的 huntingtin 蛋白的产生。Rovanersen sodium 可用于亨廷顿病的研究。
HY-132579A
RG6042 sodium; IONIS-HTTRx sodium
反义寡核苷酸
Tominersen sodium 是第二代 2′-O-(2-甲氧基乙基) 反义寡核苷酸，靶向亨廷蛋白 (HTT) mRNA，有效抑制 HTT 的合成。Tominersen sodium 能在小鼠中提高存活率并减少脑萎缩。Tominersen sodium 可用于亨廷顿病 (HD) 的研究。
HY-132579
RG6042; IONIS-HTTRx
反义寡核苷酸
Tominersen (RG6042) 是第二代 2′-O-(2-甲氧基乙基) 反义寡核苷酸，靶向亨廷蛋白 (HTT) mRNA，有效抑制 HTT 的合成。Tominersen 能在小鼠中提高存活率并减少脑萎缩。Tominersen 可用于亨廷顿病 (HD) 的研究。
HY-150236
反义寡核苷酸
FITC-labeled Tominersen (sodium) 是 FITC 标记的 Tominersen。Tominersen (RG6042) 是第二代 2′-O-(2-甲氧基乙基) 反义寡核苷酸，靶向亨廷蛋白 (HTT) mRNA，有效抑制 HTT 的合成。Tominersen 能在小鼠中提高存活率并减少脑萎缩。Tominersen 可用于亨廷顿病 (HD) 的研究。
HY-132593
WVE-120101
反义寡核苷酸
Rovanersen (WVE-120101) 是一种反义寡核苷酸，通过特异靶向 huntingtin (HTT) 基因的突变mRNA拷贝，而不影响正常的 HTT 基因的mRNA，从而防止有缺陷的 huntingtin 蛋白的产生。Rovanersen 可用于亨廷顿病的研究。
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